Malattie rare, Amati: “Commissione approva ampliamento screening a 9 malattie. E saranno 59”

“La Commissione ha approvato all’unanimità la proposta di legge per ampliare lo screening neonatale ad altre 9 malattie, portandole a un totale di 59. Nella diagnosi precoce c’è l’essenza della cura per malattie rare con terapie disponibili. Con l’approvazione dell’aula, spero già nella seduta del 24 luglio, la Puglia potrà confermarsi come la regione più all’avanguardia nel settore”.

Lo comunica il Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati, promotore e primo firmatario della proposta di legge sullo “Screening neonatale super esteso alle immunodeficienze congenite severe e alle malattie da accumulo lisosomiale”. La proposta di legge è stata sottoscritta anche dai Consiglieri regionali Filippo Caracciolo, Donato Metallo, Francesco Paolicelli, Paolo Campo, Michele Mazzarano, Ruggiero Mennea, Anita Maurodinoia, Donato Pentassuglia, Antonio Tutolo.

“Dopo lo screening Sma obbligatorio per tutti i neonati, si parte per un’ulteriore innovazione: sottoporre a test obbligatorio tutti i neonati pugliesi per diagnosticare in tempo 9 ulteriori malattie e quindi riuscire a utilizzare al meglio le più innovative terapie o l’inserimento in promettenti protocolli di sperimentazione. Queste 9 malattie si aggiungono allo screening per altre 49 malattie metaboliche e allo screening Sma, per un totale di 59 malattie.
Ringrazio innanzitutto per la collaborazione il genetista Mattia Gentile e il patologo clinico Simonetta Simonetti.
Le nove nuove malattie da screening sono Fabry, Pompe, β-Gaucher, Mucopolisaccaridosi I, Leucodistrofia metacromatica (MLD), Immunodeficienza severa combinata (SCID), X-Linked agammaglobulinemia (XLA), Deficit di decarbossilasi degli L-aminoacidi aromatici (DDC), Distrofia muscolare di Duchenne.
Il test su queste 9 malattie si svolgerà nello stesso centro ove si esegue quello per le altre 49, ossia il Laboratorio di diagnostica neonatale dell’Ospedale pediatrico Giovanni XXIII di Bari.
La proposta di legge individua pure il Laboratorio di genomica per il test di conferma che è quello del “Di Venere” di Bari, ove è già eseguito lo screening Sma.
A questo punto spero solo che il Consiglio regionale apporvi in fretta, perché sulle malattie non c’è mai tempo da perdere”.

RELAZIONE

L’inclusione nei test di popolazione delle malattie neuromuscolari genetiche, delle immunodeficienze congenite severe e delle malattie da accumulo lisosomiale, è stato a lungo dibattuto, principalmente a causa della mancanza di terapie dotate di prova d’efficacia. In anni recenti, invece, tale mancanza si è parzialmente colmata e si dispone di test di laboratorio ad alta sensibilità e costi contenuti, di strutture altamente specializzate per la diagnosi e la presa in carico e – soprattutto – di terapie efficaci se avviate in fase precoce-presintomatica.
Tra le possibili modalità dello screening di popolazione vi sono l’identificazione dei portatori sani oppure le prove genetiche effettuate in corso di gravidanza; entrambe sono modalità con vantaggi e svantaggi ma comunque, a parere prevalente della comunità scientifica, meno indicati rispetto allo screening neonatale.
Per gli appena detti motivi e quelli relativi all’esistenza di una terapia, il legislatore nazionale ha proceduto di recente a modificare (Legge 30 dicembre 2018, n. 145) la Legge 19 agosto 2016, n. 167, aggiungendo (art. 1) allo screening previsto per le malattie metaboliche ereditarie (c.d. screening esteso) le malattie neuromuscolari genetiche – per le quali è già operativo in Puglia (prima regione italiana) lo screening obbligatorio SMA per tutti i neonati (Legge regionale 19 aprile 2021, n. 4) – le immunodeficienze congenite severe e le malattie da accumulo lisosomiale. Con la novella legislativa, dunque, i suddetti screening rientrano “nei livelli essenziali di assistenza (LEA) degli screening neonatali obbligatori, da effettuare su tutti i nati a seguito di parti effettuati in strutture ospedaliere o a domicilio, per consentire diagnosi precoci e un tempestivo trattamento delle patologie”.
Allo stato in Puglia è già attivo, come detto, lo screening esteso riguardante la diagnosi di 49 malattie metaboliche ereditarie (come da Legge 167/2016) eseguito presso il Centro Unico Regionale di Screening Neonatale dell’Ospedale Pediatrico “Giovanni XXIII per tutti i bambini nati nella Regione Puglia e nella Regione Basilicata, e – come detto – lo screening SMA eseguito presso il Laboratorio di genomica del PO Di Venere di Bari della ASL BARI.
Con la presente proposta di legge s’intende aggiungere agli screening già attivi quelli sulle immunodeficienze congenite severe, le malattie da accumulo lisosomiale e malattie neuromuscolari genetiche, per un numero di malattie pari a 9.
In totale, dunque, con lo screening super esteso previsto dalla presente proposta di legge si potrebbero diagnosticare 58 malattie.

Tali nuove malattie da screening sono:

Immunodeficienze congenite severe.
Le immunodeficienze primitive sono malattie congenite che colpiscono il sistema immunitario e si manifestano con la tendenza a contrarre infezioni frequenti e particolarmente gravi. Le SCID (Severe Combined Immunodeficiencies), sono un gruppo di immunodeficienze congenite, caratterizzate da un difetto numerico e funzionale dei linfociti T e B. Si manifestano con un grave deficit del sistema immunitario nei primi mesi dopo la nascita e hanno decorso fatale, se non trattate precocemente.
Le SCID sono estremamente eterogenee e sono oltre duecento. L’assenza dei linfociti T, variabilmente associata all’assenza di linfociti B e/o NK porta ad un coinvolgimento sia della branca umorale che di quella cellulare, rappresentando in tal modo la forma più severa tra tutte le immunodeficienze primitive (IDP); si associa infatti ad elevata mortalità nei primi anni di vita se riconosciuta tardivamente e in assenza di trattamenti adeguati e tempestivi. La maggior parte dei bambini affetti appare sana alla nascita, ed è comunque predisposta a sviluppare gravi infezioni batteriche, virali e fungine. Le uniche strategie terapeutiche attualmente possibili sono il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) e la terapia genica, disponibile al momento per alcune forme. Solo per il difetto di adenosina-deaminasi è disponibile anche la terapia enzimatica sostitutiva. La classificazione tradizionale delle SCID si basa essenzialmente sull’immuno-fenotipo che consente di raggruppare i pazienti nei gruppi T-B-NK+, T-B+NK-, T-B+NK+; T-B-NK-; nell’ambito di ciascun gruppo, le tecniche di biologia molecolare hanno consentito di identificare difetti genetici differenti. Vanno incluse tra le SCID forme d’immunodeficienza grave non associate agli immuno-fenotipi classici sopra elencati e/o ad alterazioni genetiche note, per le quali si applica la stessa strategia diagnostico-terapeutica.
Allargando lo screening neonatale a tutte le immunodeficienze congenite diagnosticabili, si arriva ad individuare il 95% delle immunodeficienze.
L’agammaglobulinemia legata al cromosoma X è un’immunodeficienza primitiva con deficit dell’immunità umorale.
Questa deriva da mutazioni di un gene sul cromosoma X che codifica la tirosin-chinasi di Bruton. La tirosina chinasi di Bruton è essenziale per lo sviluppo e la maturazione dei linfociti B; senza di essa, la maturazione si ferma prima dello stadio di cellule pre-B con linfociti B non maturi e quindi gli anticorpi sono assenti.
Anche tale patologia può essere sottoposta a screening tra le immunodeficienze.
Le immunodeficienze severe combinate hanno una incidenza di circa 1:50.000 bambini nati.

Le malattie da accumulo Lisosomiale Lysosomal Storage Disease (LSD)
Le LSD sono dovute a difetti genetici di enzimi lisosomiali con accumulo di sostanze nei lisosomi di organi e tessuti. Sono malattie progressive e possono determinare grave disabilità o morte più o meno precocemente.
La caratteristica comune a queste patologie è il meccanismo di progressivo accumulo nei lisosomi cellulari di macromolecole di rifiuto e la conseguente progressività del decorso. La sintomatologia all’inizio è molto sfumata, tanto che può confondersi con malattie più comuni, fino a diventare severa con il coinvolgimento di numerosi organi e sistemi. Possono passare molti anni prima che i sintomi diventino specifici, peculiarità della sintomatologia è la grande eterogeneità.
Sono note oltre cinquanta LSD e sono caratterizzate da un’estrema variabilità per età di esordio, sintomatologia, decorso clinico e gravità, anche nell’ambito della stessa malattia o difetto enzimatico/genetico: malattia di Pompe, malattia di Fabry, mucopolisaccaridosi di tipo I (MPSI), m. di Gaucher, e Leucodistrofia metacromatica (MLD).
Le malattie da accumulo lisosomiale (LSD) sono malattie genetiche rare dovute al difetto o all’assenza di uno degli enzimi lisosomiali con una prevalenza complessiva stimata di 1:7.000-1:9.000. Sono malattie progressive che portano inesorabilmente a danni d’organo importanti e irreversibili, nonché alla perdita delle funzioni vitali e all’insorgenza di complicanze potenzialmente letali.
Per alcune di queste malattie è disponibile la terapia enzimatica sostitutiva che ha cambiato la storia naturale delle suddette malattie e modificato la qualità e l’aspettativa di vita dei pazienti. In caso di diagnosi mediante screening neonatale l’epoca d’inizio della terapia può variare in base al difetto enzimatico/genetico e al fenotipo clinico.
Nonostante per la maggior parte di queste gravissime malattie non esista ancora un trattamento efficace, per alcune di esse, come la malattia di Gaucher, la malattia di Fabry, la malattia di Pompe, la mucopolisaccaridosi I e la leucodistrofia metacromatica (MLD) è attualmente disponibile un trattamento causale ed efficace.
Tutte le malattie lisosomiali sono patologie complesse, interessano molteplici organi ed apparati, si presentano con un ampio spettro fenotipico (da forme a più tardiva insorgenza e più lenta progressione ma comunque invalidanti e generalmente con aspettativa di vita ridotta, a forme ad insorgenza precoce, talvolta neonatale, e progressione rapida e drammatica) e sono tutte progressive.
Tanto più precoce è la diagnosi di tali malattie e l’inizio, dove disponibile, di un trattamento efficace, tanto migliori sono i risultati della terapia stessa. Evidenze scientifiche dimostrano come la storia naturale di queste malattie può trasformarsi drasticamente, a seguito di un trattamento instaurato precocemente, a conseguenza di una diagnosi tempestiva che solo lo screening neonatale può dare. Tuttavia, oltre che la remissione o il miglioramento di alcuni segni e sintomi, anche il rallentamento della progressione o l’arresto della progressione della malattia a seguito dell’instaurazione di un trattamento in epoca più tardiva sono da considerarsi effetti positivi della terapia enzimatica sostitutiva (ERT) o del trapianto di midollo o di cellule staminali.
Ancora una terapia utilizzata è la riduzione del substrato e terapie geniche combinate a terapia di cellule staminali ematopoietiche.

Leucodistrofia Metacromatica.
La leucodistrofia metacromatica (MLD) è una grave patologia neurodegenerativa, rara e progressiva, appartenente al gruppo delle malattie da accumulo lisosomiale. La MLD è causata da mutazioni a carico del gene ASA (noto anche come ARSA), che codifica per l’enzima arisolfatasi A, deputato al metabolismo di sostanze chiamate solfatidi. Il difetto genetico all’origine della malattia determina un deficit di arisolfatasi A e un conseguente accumulo di solfatidi nell’organismo, in particolare presso la guaina mielinica che avvolge e protegge le cellule nervose. Si distinguono tre principali forme cliniche di leucodistrofia metacromatica: tardo-infantile (con insorgenza tra i 6 mesi e i 2 anni), giovanile (a sua volta suddivisa in giovanile precoce, con insorgenza tra i 4 e i 6 anni, e giovanile tardiva, con insorgenza tra i 6 e i 12 anni) e adulta (con insorgenza dopo i 12 anni). Tutte le forme di MLD comportano un progressivo deterioramento delle funzioni motorie e neurocognitive, con diversa gravità a seconda dell’età di insorgenza della malattia: le varianti infantile e giovanile sono le più severe. I sintomi della leucodistrofia metacromatica includono convulsioni, difficoltà a parlare e camminare, disturbi del comportamento e alterazioni della personalità. La terapia genica, approvata in Europa nel 2020, ha dimostrato il suo potenziale nel cambiare la storia clinica e prevenire la disabilità grave nei bambini affetti, anche se resta indispensabile intervenire nelle prime fasi della malattia, quando i sintomi ancora non si sono manifestati.

Malattia di Pompe
È causata da deficit dell’enzima α-glucosidasi lisosomiale acida che porta a un accumulo di glicogeno nella muscolatura cardiaca, scheletrica e liscia. Le manifestazioni della malattia di Pompe variano per età di esordio (infantile, giovanile o adulta), tipo di progressione e gravità del coinvolgimento muscolare.

Malattia di Fabry.
È causata dal deficit dell’enzima α-galattosidasi che porta a un accumulo di glicosfingolipidi, in particolare in reni, cuore e sistema nervoso con insufficienza renale, cardiomiopatia o stroke. Lo screening neonatale in genere non consente la diagnosi nelle femmine.

Mucopolisaccaridosi di tipo I.
È causata da un deficit dell’enzima α-iduronidasi che porta all’accumulo di mucopolisaccaridi, in particolare fegato, ossa, occhio e sistema nervoso. In alcuni casi può essere indicato il trapianto precoce di cellule staminali ematopoietiche.

Malattia di Gaucher.
È causata dal deficit dell’enzima glucocerebrosidasi, normalmente deputato a dissolvere i glicosfingolipidi che, accumulandosi progressivamente nel fegato, nella milza e nel midollo osseo, ne alterano la funzione fino a un danno irreversibile. Tale patologia è risultata, secondo uno studio retrospettivo, la più frequente tra le patologie lisosomiali in Italia. Per questa malattia, la terapia di sostituzione enzimatica è disponibile da molti anni, ed è inoltre affiancata dalla possibilità (solo per alcuni pazienti) di una terapia a somministrazione orale.

Deficit di decarbossilasi degli L-aminoacidi aromatici (deficit di AADC).
Il deficit di decarbossilasi degli L-aminoacidi aromatici (deficit di AADC), è una malattia neurometabolica ereditaria, a trasmissione autosomica recessiva, causata da mutazioni bialleliche nel gene DDC. Il difetto genetico alla base della patologia determina una carenza dell’enzima AADC, a cui consegue una grave mancanza combinata dei neurotrasmettitori dopamina, serotonina, noradrenalina ed epinefrina. Le manifestazioni cliniche del deficit di AADC sono generalmente evidenti nei primi mesi di vita e le più frequenti comprendono ipotonia (diminuzione del tono muscolare), ipocinesia (riduzione o lentezza dei movimenti volontari del corpo), crisi oculogire (rotazione dei bulbi oculari in una posizione fissa estrema, spesso ai lati o verso l’alto) e disfunzioni del sistema nervoso autonomo. Nella maggior parte dei casi il deficit di AADC si presenta in forma grave, ma sono noti alcuni pazienti con decorso della malattia più lieve. L’incidenza globale della patologia è sconosciuta.
Per questa rara e grave patologia neurometabolica una diagnosi precoce e la somministrazione in tempi brevi della terapia genica sono fattori determinanti e, di conseguenza, lo screening neonatale si rivela uno strumento fondamentale per i deficit di AADC sfruttando le analisi dei test di screening neonatale che vengono fatte di routine.

Distrofia Muscolare di Duchenne.
La distrofia muscolare di Duchenne (DMD) é una malattia genetica degenerativa delle fibre muscolari, che provoca una progressiva perdita di forza muscolare, con riduzione delle abilità motorie e degenerazione progressiva severa dei muscoli scheletrici, lisci e cardiaci.
La DMD è determinata da alterazioni di un gene localizzato nel cromosoma X, che contiene le informazioni per la produzione di una proteina chiamata distrofina. Le mutazioni, possono essere di vario tipo e comprendono sia delezioni (le più frequenti), sia sostituzioni nucleotidiche, ma tutte hanno come effetto quello di causare l’assenza totale della proteina. Altre mutazioni nello stesso gene, ma che non causano l’assenza totale della distrofina, sono responsabili di una forma molto più benigna di distrofia, la Distrofia Muscolare di Becker (DMB). Come tutte le malattie a legate al cromosoma X, la DMD si manifesta solo nei maschi (che hanno un solo cromosoma X), mentre le femmine, a parte alcune eccezioni, sono portatrici sane (perché possiedono un altro cromosoma X, oltre a quello mutato, che può compensarne le funzioni). L’incidenza alla nascita dei maschi affetti è di 1 su 3000-3500.

Negli ultimi anni, la ricerca scientifica ha dimostrato grande impegno nel trovare una possibile terapia per la patologia, con oltre 50 sperimentazioni cliniche attualmente in corso, tra cui quelle relative alla terapia genica.

Il testo articolato prevede
– Articolo 1 – (Obbligatorietà dello screening neonatale per immunodeficienze congenite severe, patologie neuromuscolari genetiche e malattie da accumulo lisosomiale). L’articolo dispone l’obbligatorietà dello screening.
– Articolo 2 – (Tempi e modalità del prelievo). L’articolo definisce i tempi e le modalità del prelievo.
– Articolo 3 – (Tempi e modalità del test). L’articolo definisce i tempi e le modalità del test.
– Articolo 4 – (Laboratorio competente). L’articolo individua il laboratorio competente.
– Articolo 5 – (Esito del test). L’articolo stabilisce il procedimento conseguente al test.
– Articolo 6 – (Presa in carico). L’articolo definisce la presa in carico.
– Articolo 7 – (Protocollo operativo). L’articolo detta norme per la definizione del protocollo operativo.
– Articolo 8 (Norma finale). L’articolo stabilisce una riserva di valutazione, con poteri modificativi, in favore della Giunta regionale.

Acqua, Amati: “De Luca sbaglia ma Boccia commissario PD Campania e Puglia può mettere fine a disputa. Riunione congiunta gruppi”

Dichiarazione del Consigliere regionale Fabiano Amati.

“De Luca sbaglia nel dare alla Puglia il ruolo di scippatore d’acqua in danno della Campania. E sbaglia due volte quando non collabora nel consentire la piena funzionalità della Galleria Pavoncelli Bis, usandola come ostaggio nel tentativo di raggiungere un risultato con il sapore amaro del sovranismo idrico.
Non sono ovviamente interessato a tenere alti i toni della polemica, anche perché generalmente infondata sul piano tecnico, ma forse sarebbe il caso di promuovere un incontro tra i gruppi consiliari del PD Puglia e Campania, approfittando della favorevole circostanza dell’incarico a Francesco Boccia di commissario PD delle due regioni.
La siccità come evento difficile riguardante l’intera nazione sta proprio a dimostrare l’impossibilità di dare all’acqua una proprietà amministrativa, fondata su un presunto titolo di proprietà in base al territorio amministrativo su cui sorgono le sorgenti. Ed è proprio per questo che trovo l’utilità d’intervenire immediatamente e mettersi alle spalle un’inutile discussione”.

Nuovi ospedali, Amati: “Luci e ombre. Preoccupa mancata individuazione fondi attrezzature per Taranto”

Dichiarazione del Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“La costruzione dei nuovi ospedali procede tra molte zone d’ombra, illuminate dalle puntigliose verifiche della Commissione.
Nuovo ospedale di Taranto. Preoccupa il ritardo della Giunta regionale nell’individuazione di 105 milioni per l’acquisto di arredi e attrezzature, nonostante nella riunione del 2 maggio scorso l’adempimento era stato promesso dall’assessore per giugno. Sul punto la riunione della Commissione è stata aggiornata a lunedì prossimo. Abbiamo inoltre chiesto una relazione dettagliata sulle varie proroghe concesse per il fine lavori, allo stato posticipato dal 24 gennaio 2022 al 18 novembre 2022, e sulle concrete possibilità di realizzare il 27 per cento delle lavorazioni mancanti in soli quattro mesi.
Nuovo ospedale Maglie-Melpignano. È slittata, purtroppo, la sottoscrizione del contratto con il raggruppamento aggiudicatario della gara di progettazione. L’adempimento è stato ora promesso per i prossimi giorni. Controlleremo l’andamento.
Nuovo ospedale di Andria. La Asl Bat conta di pubblicare la gara per la realizzazione dell’ospedale entro il prossimo settembre. Come per il caso dell’ospedale di Taranto, preoccupa la mancata individuazione da parte della Giunta regionale del finanziamento aggiuntivo di 150milioni, nonostante l’impegno di definire la questione entro giugno espresso dall’assessore nella riunione del 2 maggio scorso. Sul punto la riunione della Commissione è stata aggiornata a lunedì prossimo.
Nuovo ospedale nord barese. La Asl Bat ha predisposto lo studio di fattibilità con due diversi scenari con riferimento ai posti letto. La scelta dello scenario spetta al Dipartimento regionale e si attende un riscontro da due settimane. Sul punto e nella speranza che il Dipartimento regionale faccia il proprio dovere, la riunione è stata aggiornata a lunedì 18 luglio.
Nuovo ospedale Monopoli-Fasano. La discussione dell’argomento è stata aggiornata a lunedì prossimo, 11 luglio, a causa d’impedimenti per la seduta odierna del RUP e della Direzione lavori”.

Arpal, Amati: “Pdl completa, ora subito Consiglio. Non si può andare avanti così”

Dichiarazione del Consigliere regionale Fabiano Amati.

“La Commissione Bilancio ha oggi reso possibile, con la correzione della norma finanziaria, l’approdo all’esame del Consiglio regionale della proposta di legge di riforma dell’Arpal. Spero ora nella convocazione immediata del Consiglio regionale per modificare la gestione ampiamente discutibile dell’Agenzia, perché in questo modo non si può più andare avanti”.

Liste attesa sanità, Amati: “Prossima settimana ripresento la legge per bloccare prestazioni a pagamento”

Liste attesa sanità, Amati: “Ripresento la legge per bloccare prestazioni a pagamento. Sono il lobbista dei cittadini in fila al Cup”

Comunicazione del Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“Bloccare le presentazioni sanitarie a pagamento se i tempi di erogazione non risultavano allineati con quelli delle prestazioni istituzionali. E per farlo ripresenterò, in settimana, la mia vecchia proposta di legge, purtroppo sabotata nella scorsa legislatura.
Si tratta di una norma organizzativa finalizzata a impedire l’uso, ingiusto per i più poveri, delle prestazioni a pagamento per poter essere curati. La sospensione delle prestazioni a pagamento avverrebbe, infatti, solo qualora il confronto con i tempi d’attesa per le prestazioni istituzionali si rivelasse disallineato, ovviamente a parità di prestazioni richieste, personale impiegato e ore lavorate.
E all’assessore Palese che sentenzia il presunto divieto di farlo, consiglio un approfondimento tecnico della questione, così da evitare la brutta figura di comunicare immaginari impedimenti su un rimedio invece previsto dalla legge statale, dal Piano nazionale e dal contratto dei medici.
Di fronte alla malattia dobbiamo smetterla di fare i lobbisti, rendendoci ciechi di fronte alle leggi e sostenendo la causa di una piccola porzione di medici, che con il loro modo di fare aggravano i problemi della sanità e scaricano i problemi dell’assistenza pubblica sulla gran parte dei loro colleghi.
Anch’io sono un lobbista, lo confesso, ma dei poveri cittadini in fila al Cup”.

Ex Ilva, Amati: “Bene Bernabè. Produttività per tutela ambiente, altrimenti bomba ecologica sulla città. Problema è indotto e lentezza in bonifiche”

Dichiarazione del Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“Il Piano industriale di Acciaierie d’Italia, presentato oggi in Commissione dal Presidente del CdA Franco Bernabè, risulta convincente soprattutto perché racconta, con sobrietà, competenza, rigore e razionalità, il dovere ambientalista e salutista di mantenere in vita lo stabilimento, pena una catastrofe ecologica da dismissione.
Il vero dramma consiste, invece, nella spesa irrisoria in bonifica da parte dei diversi soggetti impegnati nel programma, nonostante lo stanziamento di centinaia di milioni. E su questo sarebbe necessaria una notevole attività di controllo e impulso dei parlamentari nazionali.
Risulta rilevante, inoltre, l’impegno al raggiungimento della completa decorbonizzazione e riconversione del processo produttivo entro il 2032 e con vari passi, perché è tecnicamente impossibile realizzare l’obiettivo senza gradualità.
Nel percorso di avvicinamento all’obiettivo del 2032 è emerso il programma della realizzazione di diversi forni elettrici, in grado di funzionare a gas e nella speranza di poterli mettere in attività con l’idrogeno, qualora tale vettore sarà disponibile e avrà costi competitivi.
Resta in piedi, infine, il grande dramma dell’indotto dello stabilimento, utilizzati come banche dall’azienda a causa della mancata disponibilità di liquidità. Su questo punto sarebbe il caso di un grande esame di coscienza da parte di chi ha minato la credibilità dell’azienda, rendendole impossibile l’accesso al credito bancario per quadro normativo incerto, parole avvelenate o sterile tatticismo politico. In altre parole, il fallimento di diverse aziende e la perdita di numerosi posti di lavoro sono state la conseguenza di azioni politico-legislative mirate a rendere impossibile e poco credibile la vita produttiva e finanziaria di Arcelor Mittal prima e Acciaierie d’Italia dopo. Perciò mi sembrano inappropriate le lacrime sull’indotto di chiunque abbia concorso a realizzare l’introduzione della forma più spietata di evoluzionismo nei fatti economici di Taranto, ossia la sopravvivenza del più adatto a sopportare il peso dell’ingiustizia.
In questo senso spero che lo Stato, attraverso l’impiego nell’impresa di uno dei suoi uomini migliori come Franco Bernabè, possa tenere in evidenza tale circostanza e recuperare al processo produttivo tante aziende dietro la cui ragione sociale si celano le facce di uomini e donne che stanno soffrendo”.

Eco-casa, Amati: “La pazienza sta per finire. O la Giunta adotta un testo o si esamini il nostro”

“Sul programma Eco-casa, erede del vecchio Piano casa, sta finendo la pazienza, perché lo stato d’incertezza è logorante per migliaia di cittadini. O la Giunta regionale adotta entro questa settimana un testo alternativo al nostro, oppure si esamini il nostro pendente da diversi mesi. Ho già sollecitato il Presidente della Commissione, ricevendo in tal senso ampie rassicurazioni”.

Lo dichiara il Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“Ogni giorno riceviamo decine di sollecitazioni per dare alla Puglia una disciplina definitiva al programma di premialità volumetriche, per rigenerare e riqualificare il patrimonio edilizio esistente, nel rispetto di rigorose regole di ecologia e di legalità.
Avevamo depositato mesi fa un testo per superare le notevoli incertezze causate da un continuo rimpallo di obiezioni con il Governo nazionale, sul punto delle continue proroghe.
Nonostante il procedimento legislativo fosse stato avviato, ci siamo resi disponibili a sostituire il nostro testo con altro adottato dalla Giunta, partecipando peraltro a numerose riunioni per realizzare un accordo di maggioranza. Accordo sostanzialmente trovato, grazie soprattutto al lavoro puntuale del Presidente della Commissione Paolo Campo, ma non trasformato in testo formale da depositare in Commissione. Purtroppo”.

Allora Fest, Amati: “Dobbiamo accertare se sono state violentate le casse pubbliche”

“Nelle prossime ore convocherò la Commissione per accertare se con i contributi all’Allora Fest non siano state violentate le casse pubbliche. Abbiamo il dovere di vigilare affinché a nessuno sia consentito di fare l’imprenditore con il rischio d’impresa sulle spalle dei cittadini, così come a nessuno sia consentito pensare che il motto ‘con la cultura si mangia’ possa essere trasformato in mangiamoci la cultura”.

Lo comunica il Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“Convocherò in audizione il Presidente Emiliano, in quanto titolare della delega alla Cultura, il Direttore del dipartimento e tutti i legali rappresentanti di enti e società regionali a vario titolo interessati dalla vicenda.
La convocazione dell’audizione avviene, ovviamente, nell’ambito della funzione ordinaria di controllo sull’andamento e sulle modalità della spesa, e non rappresenta alcuna intromissione in questioni di natura diversa dall’indirizzo politico e dai relativi procedimenti amministrativi adottati per eseguirlo”.

Consiglio regionale, Amati: “Maggioranza ampia ma assente. E i tumori aspettano”

“Una maggioranza amplissima, oggetto di continui allargamenti a liste civiche e addirittura condominiali, dovrebbe sulla carta consentire un’agevole approvazione dei provvedimenti. E invece, no. Continue assenze e relativa chiusura del Consiglio per mancanza del numero legale, mentre all’ordine del giorno attendono leggi importanti in materia sanitaria, come per esempio quella per potenziare lo screening dei tumori al colon”.

Lo dichiara il Consigliere regionale Fabiano Amati.

“Non riesco ad arrendermi all’idea di un lavoro stentato di fronte a importanti provvedimenti per la salute dei cittadini.
Una maggioranza di governo non caratterizza la sua esistenza sui numeri di cui dispone, ma sulla capacità di trasformare quei numeri in provvedimenti. E in questo senso si registra purtroppo una forte approssimazione.
Mi spiace dover dire queste cose e così facendo generare dispiacere ai colleghi che si sono assentati dai lavori dell’aula, ma non riesco a tacere di fronte al dovere che abbiamo nei confronti dei cittadini.
Assisto ogni giorno a parole stentoree, spesso impropriamente virili, su una presunta capacità di attrazione e di governo, pari a quella di esseri quasi soprannaturali, abbondantemente dotati d’intelletto e pure scaltri nella tattica; ma mentre ascolto tutto ciò e penso ai risultati, mi chiedo se sia proprio vero.
Se recuperassimo una maggiore continenza verbale e dedizione al lavoro, forse riusciremmo a fare meglio il nostro lavoro, quello che auspico per le prossime giornate perché i guai delle persone non possono attendere la nostra inconcludente inerzia”.

Siccità, Amati: “Emergenza momento giusto per risolvere Pavoncelli bis, dighe e raddoppio Sinni”

“L’emergenza siccità è il momento giusto per occuparsi di tre grandi problemi: Pavoncelli bis, raddoppio del Sinni e dighe. Tre grandi questioni irrisolte, frutto di lentezze o miopie, in grado di raccontarci, però, come la siccità possa arrivare anche come conseguenza del mancato impegno di manutenzione e modernizzazione del nostro sistema di accumulo”.

Lo dichiara il Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“Dopo tanta fatica per realizzare la galleria Pavoncelli bis non si riesce ancora a metterla in esercizio, lasciandola in quasi abbandono all’usura del tempo. Sono passati tre anni dal completamento dei lavori e si è in attesa della sottoscrizione del contratto di programma Puglia-Basilicata, il cui procedimento prosegue con estrema lentezza. E nel frattempo il possesso dell’opera è transitato dal Provveditorato alle opere pubbliche all’Autorità di bacino distrettuale, con tutte le conseguenze sulla perfetta conservazione dell’opera e sulla ovvia necessità di ulteriori e costose opere di manutenzione straordinaria, non appena sarà possibile avviarla all’attività.
Sulle dighe, invece, buttiamo a mare 166 miliardi di litri d’acqua. Eppure ci sono 12,5 milioni di euro a disposizione per fare questi lavori, ma tutto si ferma tra ricorsi e burocrazia e c’è una sesta diga, la Pappadai, che risulta inutilizzata e potrebbe contenere 20 miliardi di litri d’acqua. Uno spreco da fare spavento e oggi piangiamo per la siccità.
Sulla condotta del Sinni, infine, c’è una condizione di usura in grado di far presagire gravissime interruzioni nell’adduzione, con notevoli conseguenze sulla fornitura idrica della Basilicata e della Puglia. Da anni si chiede, invano, il raddoppio della condotta e in un’occasione era stata addirittura finanziata. Un’idea federalista dell’acqua, purtroppo, determinò le proteste della Regione Basilicata contro il programma, come se l’acqua avesse un proprietario, la condotta fosse funzionale all’aumento delle quantità di acqua trasportate e il raddoppio interessasse solo la Puglia e non anche i cittadini lucani”.