Maggio 2022 - Pagina 3 di 4 - Fabiano Amati

Diagnosi precoce, Amati: “Test per diagnosticare 58 malattie a tutti i neonati. Proposta di legge”

“Con una goccia di sangue prelevata a tutti i neonati pugliesi saremo in grado di diagnosticare altre 9 malattie rare che, sommate a quelle già diagnosticate sinora, portano a 58 il numero della speranza di sopravvivenza. Per fare tutto ciò ho depositato oggi una proposta di legge con la speranza che sia approvata al più presto dal Consiglio regionale. Continua la nostra battaglia contro le malattie”.

Lo comunica il Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati, promotore e primo firmatario della proposta di legge sullo “Screening neonatale super esteso alle immunodeficienze congenite severe e alle malattie da accumulo lisosomiale”. La proposta di legge è stata sottoscritta anche dai Consiglieri regionali Filippo Caracciolo, Donato Metallo, Francesco Paolicelli, Paolo Campo, Michele Mazzarano, Ruggiero Mennea, Anita Maurodinoia, Donato Pentassuglia, Antonio Tutolo.

“Ringrazio innanzitutto per la collaborazione il genetista Mattia Gentile e il patologo clinico Simonetta Simonetti.
Dopo lo screening SMA obbligatorio per tutti i neonati, si parte per un’ulteriore innovazione: sottoporre a test obbligatorio tutti i neonati pugliesi per diagnosticare in tempo 9 malattie e quindi riuscire a utilizzare al meglio le più innovative terapie o l’inserimento in promettenti protocolli di sperimentazione.
Le nove malattie sono Fabry, Pompe, β-Gaucher, Mucopolisaccaridosi I, Leucodistrofia metacromatica (MLD), Immunodeficienza severa combinata (SCID), X-Linked agammaglobulinemia (XLA), Deficit di decarbossilasi degli L-aminoacidi aromatici (DDC), Distrofia muscolare di Duchenne.
Queste 9 malattie si aggiungono ad altre 49 su cui il test si svolge sin dal 2017 presso il Laboratorio di diagnostica neonatale dell’Ospedale pediatrico Giovanni XXIII di Bari, lo stesso dove saranno svolti i test sulle altre 9 malattie.
La proposta di legge individua pure il Laboratorio di genomica per il test di conferma, che è quello del “Di Venere” di Bari, ove è già eseguito lo screening SMA.
A questo punto spero solo che il Consiglio regionale apporvi in fretta, perché sulle malattie non c’è mai tempo da perdere”.

RELAZIONE

L’inclusione nei test di popolazione delle malattie neuromuscolari genetiche, delle immunodeficienze congenite severe e delle malattie da accumulo lisosomiale, è stato a lungo dibattuto, principalmente a causa della mancanza di terapie dotate di prova d’efficacia. In anni recenti, invece, tale mancanza si è parzialmente colmata e si dispone di test di laboratorio ad alta sensibilità e costi contenuti, di strutture altamente specializzate per la diagnosi e la presa in carico e – soprattutto – di terapie efficaci se avviate in fase precoce-presintomatica.
Tra le possibili modalità dello screening di popolazione vi sono l’identificazione dei portatori sani oppure le prove genetiche effettuate in corso di gravidanza; entrambe sono modalità con vantaggi e svantaggi, ma comunque, a parere prevalente della comunità scientifica, meno indicati rispetto allo screening neonatale.
Per gli appena detti motivi e quelli relativi all’esistenza di una terapia, il legislatore nazionale ha proceduto di recente a modificare (Legge 30 dicembre 2018, n. 145) la Legge 19 agosto 2016, n. 167, aggiungendo (art. 1) allo screening previsto per le malattie metaboliche ereditarie (c.d. screening esteso) le malattie neuromuscolari genetiche – per le quali è già operativo in Puglia (prima regione italiana) lo screening obbligatorio SMA per tutti i neonati (Legge regionale 19 aprile 2021, n. 4) – le immunodeficienze congenite severe e le malattie da accumulo lisosomiale. Con la novella legislativa, dunque, i suddetti screening rientrano “nei livelli essenziali di assistenza (LEA) degli screening neonatali obbligatori, da effettuare su tutti i nati a seguito di parti effettuati in strutture ospedaliere o a domicilio, per consentire diagnosi precoci e un tempestivo trattamento delle patologie”.
Allo stato in Puglia è già attivo, come detto, lo screening esteso riguardante la diagnosi di 49 malattie metaboliche ereditarie (come da Legge 167/2016) eseguito presso il Centro Unico Regionale di Screening Neonatale dell’Ospedale Pediatrico “Giovanni XXIII per tutti i bambini nati nella Regione Puglia e nella Regione Basilicata, e – come detto – lo screening SMA eseguito presso il Laboratorio di genomica del PO Di Venere di Bari della ASL BARI.
Con la presente proposta di legge s’intende aggiungere agli screening già attivi quelli sulle immunodeficienze congenite severe, le malattie da accumulo lisosomiale e malattie neuromuscolari genetiche, per un numero di malattie pari a 9.
In totale, dunque, con lo screening super esteso previsto dalla presente proposta di legge si potrebbero diagnosticare 58 malattie.

Tali nuove malattie da screening sono:
– Immunodeficienze congenite severe
Le immunodeficienze primitive sono malattie congenite che colpiscono il sistema immunitario e si manifestano con la tendenza a contrarre infezioni frequenti e particolarmente gravi. Le SCID (Severe Combined Immunodeficiencies) sono un gruppo di immunodeficienze congenite, caratterizzate da un difetto numerico e funzionale dei linfociti T e B. Si manifestano con un grave deficit del sistema immunitario nei primi mesi dopo la nascita e hanno decorso fatale, se non trattate precocemente.
Le SCID sono estremamente eterogenee e sono oltre duecento. L’assenza dei linfociti T, variabilmente associata all’assenza di linfociti B e/o NK porta ad un coinvolgimento sia della branca umorale che di quella cellulare, rappresentando in tal modo la forma più severa tra tutte le immunodeficienze primitive (IDP); si associa infatti ad elevata mortalità nei primi anni di vita se riconosciuta tardivamente e in assenza di trattamenti adeguati e tempestivi. La maggior parte dei bambini affetti appare sana alla nascita, ed è comunque predisposta a sviluppare gravi infezioni batteriche, virali e fungine. Le uniche strategie terapeutiche attualmente possibili sono il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) e la terapia genica, disponibile al momento per alcune forme. Solo per il difetto di adenosina-deaminasi è disponibile anche la terapia enzimatica sostitutiva. La classificazione tradizionale delle SCID si basa essenzialmente sull’immuno-fenotipo che consente di raggruppare i pazienti nei gruppi T-B-NK+, T-B+NK-, T-B+NK+; T-B-NK-; nell’ambito di ciascun gruppo, le tecniche di biologia molecolare hanno consentito di identificare difetti genetici differenti. Vanno incluse tra le SCID forme d’immunodeficienza grave non associate agli immuno-fenotipi classici sopra elencati e/o ad alterazioni genetiche note, per le quali si applica la stessa strategia diagnostico-terapeutica.
Allargando lo screening neonatale a tutte le immunodeficienze congenite diagnosticabili, si arriva ad individuare il 95% delle immunodeficienze.
– L’agammaglobulinemia legata al cromosoma X è un’immunodeficienza primitiva con deficit dell’immunità umorale.
Questa deriva da mutazioni di un gene sul cromosoma X che codifica la tirosin-chinasi di Bruton. La tirosina chinasi di Bruton è essenziale per lo sviluppo e la maturazione dei linfociti B; senza di essa la maturazione si ferma prima dello stadio di cellule pre-B con linfociti B non maturi e quindi gli anticorpi sono assenti.
Anche tale patologia può essere sottoposta a screening tra le immunodeficienze.
Le immunodeficienze severe combinate hanno una incidenza di circa 1:50.000 bambini nati.
– Le malattie da accumulo Lisosomiale Lysosomal Storage Disease (LSD)
Le LSD sono dovute a difetti genetici di enzimi lisosomiali con accumulo di sostanze nei lisosomi di organi e tessuti. Sono malattie progressive e possono determinare grave disabilità o morte più o meno precocemente.
La caratteristica comune a queste patologie è il meccanismo di progressivo accumulo nei lisosomi cellulari di macromolecole di rifiuto e la conseguente progressività del decorso. La sintomatologia all’inizio è molto sfumata, tanto che può confondersi con malattie più comuni, fino a diventare severa con il coinvolgimento di numerosi organi e sistemi. Possono passare molti anni prima che i sintomi diventino specifici, peculiarità della sintomatologia è la grande eterogeneità.
Sono note oltre cinquanta LSD e sono caratterizzate da un’estrema variabilità per età di esordio, sintomatologia, decorso clinico e gravità, anche nell’ambito della stessa malattia o difetto enzimatico/genetico: malattia di Pompe, malattia di Fabry, mucopolisaccaridosi di tipo I (MPSI), m. di Gaucher, e Leucodistrofia metacromatica (MLD).
Le malattie da accumulo lisosomiale (LSD) sono malattie genetiche rare dovute al difetto o all’assenza di uno degli enzimi lisosomiali con una prevalenza complessiva stimata di 1:7.000-1:9.000. Sono malattie progressive che portano inesorabilmente a danni d’organo importanti e irreversibili, nonché alla perdita delle funzioni vitali e all’insorgenza di complicanze potenzialmente letali.
Per alcune di queste malattie è disponibile la terapia enzimatica sostitutiva che ha cambiato la storia naturale delle suddette malattie e modificato la qualità e l’aspettativa di vita dei pazienti. In caso di diagnosi mediante screening neonatale l’epoca d’inizio della terapia può variare in base al difetto enzimatico/genetico e al fenotipo clinico.
Nonostante per la maggior parte di queste gravissime malattie non esista ancora un trattamento efficace, per alcune di esse, come la malattia di Gaucher, la malattia di Fabry, la malattia di Pompe, la mucopolisaccaridosi I e la leucodistrofia metacromatica (MLD) è attualmente disponibile un trattamento causale ed efficace.
Tutte le malattie lisosomiali sono patologie complesse, interessano molteplici organi ed apparati, si presentano con un ampio spettro fenotipico (da forme a più tardiva insorgenza e più lenta progressione ma comunque invalidanti e generalmente con aspettativa di vita ridotta, a forme ad insorgenza precoce, talvolta neonatale, e progressione rapida e drammatica) e sono tutte progressive.
Tanto più precoce è la diagnosi di tali malattie e l’inizio, dove disponibile, di un trattamento efficace, tanto migliori sono i risultati della terapia stessa. Evidenze scientifiche dimostrano come la storia naturale di queste malattie può trasformarsi drasticamente, a seguito di un trattamento instaurato precocemente, a conseguenza di una diagnosi tempestiva che solo lo screening neonatale può dare. Tuttavia, oltre che la remissione o il miglioramento di alcuni segni e sintomi, anche il rallentamento della progressione o l’arresto della progressione della malattia a seguito dell’instaurazione di un trattamento in epoca più tardiva sono da considerarsi effetti positivi della terapia enzimatica sostitutiva (ERT) o del trapianto di midollo o di cellule staminali.
Ancora una terapia utilizzata è la riduzione del substrato e terapie geniche combinate a terapia di cellule staminali ematopoietiche.
– Leucodistrofia Metacromatica
La leucodistrofia metacromatica (MLD) è una grave patologia neurodegenerativa, rara e progressiva, appartenente al gruppo delle malattie da accumulo lisosomiale. La MLD è causata da mutazioni a carico del gene ASA (noto anche come ARSA), che codifica per l’enzima arisolfatasi A, deputato al metabolismo di sostanze chiamate solfatidi. Il difetto genetico all’origine della malattia determina un deficit di arisolfatasi A e un conseguente accumulo di solfatidi nell’organismo, in particolare presso la guaina mielinica che avvolge e protegge le cellule nervose. Si distinguono tre principali forme cliniche di leucodistrofia metacromatica: tardo-infantile (con insorgenza tra i 6 mesi e i 2 anni), giovanile (a sua volta suddivisa in giovanile precoce, con insorgenza tra i 4 e i 6 anni, e giovanile tardiva, con insorgenza tra i 6 e i 12 anni) e adulta (con insorgenza dopo i 12 anni). Tutte le forme di MLD comportano un progressivo deterioramento delle funzioni motorie e neurocognitive, con diversa gravità a seconda dell’età di insorgenza della malattia: le varianti infantile e giovanile sono le più severe. I sintomi della leucodistrofia metacromatica includono convulsioni, difficoltà a parlare e camminare, disturbi del comportamento e alterazioni della personalità. La terapia genica, approvata in Europa nel 2020, ha dimostrato il suo potenziale nel cambiare la storia clinica e prevenire la disabilità grave nei bambini affetti, anche se resta indispensabile intervenire nelle prime fasi della malattia, quando i sintomi ancora non si sono manifestati.
– Malattia di Pompe
È causata da deficit dell’enzima α-glucosidasi lisosomiale acida che porta a un accumulo di glicogeno nella muscolatura cardiaca, scheletrica e liscia. Le manifestazioni della malattia di Pompe variano per età di esordio (infantile, giovanile o adulta), tipo di progressione e gravità del coinvolgimento muscolare.
– Malattia di Fabry
È causata dal deficit dell’enzima α-galattosidasi che porta a un accumulo di glicosfingolipidi, in particolare in reni, cuore e sistema nervoso con insufficienza renale, cardiomiopatia o stroke. Lo screening neonatale in genere non consente la diagnosi nelle femmine.
Mucopolisaccaridosi di tipo I.
È causata da un deficit dell’enzima α-iduronidasi che porta all’accumulo di mucopolisaccaridi, in particolare fegato, ossa, occhio e sistema nervoso. In alcuni casi può essere indicato il trapianto precoce di cellule staminali ematopoietiche.
– Malattia di Gaucher
È causata dal deficit dell’enzima glucocerebrosidasi, normalmente deputato a dissolvere i glicosfingolipidi che, accumulandosi progressivamente nel fegato, nella milza e nel midollo osseo, ne alterano la funzione fino a un danno irreversibile.
Tale patologia è risultata, secondo uno studio retrospettivo, la più frequente tra le patologie lisosomiali in Italia. Per questa malattia, la terapia di sostituzione enzimatica è disponibile da molti anni, ed è inoltre affiancata dalla possibilità (solo per alcuni pazienti) di una terapia a somministrazione orale.
– Deficit di decarbossilasi degli L-aminoacidi aromatici (deficit di AADC)
Il deficit di decarbossilasi degli L-aminoacidi aromatici (deficit di AADC), è una malattia neurometabolica ereditaria, a trasmissione autosomica recessiva, causata da mutazioni bialleliche nel gene DDC. Il difetto genetico alla base della patologia determina una carenza dell’enzima AADC, a cui consegue una grave mancanza combinata dei neurotrasmettitori dopamina, serotonina, noradrenalina ed epinefrina. Le manifestazioni cliniche del deficit di AADC sono generalmente evidenti nei primi mesi di vita e le più frequenti comprendono
ipotonia (diminuzione del tono muscolare), ipocinesia (riduzione o lentezza dei movimenti volontari del corpo), crisi oculogire (rotazione dei bulbi oculari in una posizione fissa estrema, spesso ai lati o verso l’alto) e disfunzioni del sistema nervoso autonomo. Nella maggior parte dei casi il deficit di AADC si presenta in forma grave, ma sono noti alcuni pazienti con decorso della malattia più lieve. L’incidenza globale della patologia è sconosciuta.
Per questa rara e grave patologia neurometabolica una diagnosi precoce e la somministrazione in tempi brevi della terapia genica sono fattori determinanti e, di conseguenza, lo screening neonatale si rivela uno strumento fondamentale. deficit di AADC sfruttando le analisi dei test di screening neonatale che vengono fatte di routine.
– Distrofia Muscolare di Duchenne
La distrofia muscolare di Duchenne (DMD) è una malattia genetica degenerativa delle fibre muscolari, che provoca una progressiva perdita di forza muscolare, con riduzione delle abilità motorie e degenerazione progressiva severa dei muscoli scheletrici, lisci e cardiaci.
La DMD è determinata da alterazioni di un gene localizzato nel cromosoma X, che contiene le informazioni per la produzione di una proteina chiamata distrofina. Le mutazioni, possono essere di vario tipo e comprendono sia delezioni (le più frequenti), sia sostituzioni nucleotidiche, ma tutte hanno come effetto quello di causare l’assenza totale della proteina. Altre mutazioni nello stesso gene, ma che non causano l’assenza totale della distrofina, sono responsabili di una forma molto più benigna di distrofia, la Distrofia Muscolare di Becker (DMB). Come tutte le malattie a legate al cromosoma X, la DMD si manifesta solo nei maschi (che hanno un solo cromosoma X), mentre le femmine, a parte alcune eccezioni, sono portatrici sane (perché possiedono un altro cromosoma X, oltre a quello mutato, che può compensarne le funzioni). L’incidenza alla nascita dei maschi affetti è di 1 su 3000-3500.
Negli ultimi anni, la ricerca scientifica ha dimostrato grande impegno nel trovare una possibile terapia per la patologia, con oltre 50 sperimentazioni cliniche attualmente in corso, tra cui quelle relative alla terapia genica.

Il testo articolato prevede
– Articolo 1 – (Obbligatorietà dello screening neonatale per immunodeficienze congenite severe, patologie neuromuscolari genetiche e malattie da accumulo lisosomiale). L’articolo dispone l’obbligatorietà dello screening.
-Articolo 2 – (Tempi e modalità del prelievo). L’articolo definisce i tempi e le modalità del prelievo.
-Articolo 3 – (Tempi e modalità del test). L’articolo definisce i tempi e le modalità del test.
-Articolo 4 – (Laboratorio competente). L’articolo individua il laboratorio competente.
-Articolo 5 – (Esito del test). L’articolo stabilisce il procedimento conseguente al test.
-Articolo 6 – (Presa in carico). L’articolo definisce la presa in carico.
-Articolo 7 (Protocollo operativo). L’articolo detta norme per la definizione del protocollo operativo.
-Articolo 8 (Norma finale). L’articolo stabilisce una riserva di valutazione, con poteri modificativi, in favore della Giunta regionale.

Qui il testo integrale della PDL

Perrino BR, Amati: “Dal 3 maggio è in funzione Tac innovativa. Urlare spesso fa bene”

“Urlare spesso fa bene. Dal 3 maggio è in funzione presso l’Ospedale Perrino di Brindisi l’innovativa Tac a 256 strati. In Puglia ce ne sono solo due. Sono queste le notizie che vorrei sempre dare ai pugliesi. Ho come al solito dovuto alzare la voce, ma alla fine il risultato è arrivato”.

Lo comunica il Presidente della Commissione regionale Bilancio e Programmazione Fabiano Amati

“La Tac Revolution 256 strati è una macchina diagnostica in grado di sfruttare l’intelligenza artificiale e perciò acquisire le immagini in minor tempo, ridurre di oltre l’80 per cento le radiazioni e di 1/3 la quantità di mezzo di contrasto.
In Puglia ci sono solo due macchine di questo tipo, l’una appunto a Brindisi e l’altra a Foggia.
Quella di Brindisi è stata installata da diversi mesi e c’era il bisogno di completare i lavori di ristrutturazione dei locali che la ospita per attivarla.
La prima parte dei lavori sono finiti, e dal 3 maggio la innovativa macchina è in funzione.
Ringrazio i direttori generali della Asl che hanno seguito il percorso, Pasqualone e Roseto, i tecnici della Asl e in particolare l’Ing. Perrone, l’impresa che ha eseguito i lavori e soprattutto la Dott.ssa Eluisa Muscogiuri e il suo staff”.

Edilizia ospedaliera, Amati: “17 interventi attendono il 18mo, con un cronoprogramma-inganno. Fermi 245 milioni”

“L’avvio di diciassette interventi edilizi su ospedali e strutture sanitarie della nostra regione, per un valore di 245 milioni, continua a essere rinviato perché si attende la conclusione del procedimento sul diciottesimo. E tutto questo senza che l’avvio del diciottesimo comporti la perdita delle risorse destinate e con un cronoprogramma ingannevole, perché entro martedì prossimo doveva essere già pronto lo studio di fattibilità, e invece siamo ancora a nulla. L’idea che in materia sanitaria si possa attendere o rinviare è una contraddizione con il compito di garantire salute e assistenza”.

Lo dichiara il Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“Il dolore umano non è argomento d’interesse nelle decisioni della Giunta regionale. I fatti di oggi.
Com’è noto ci sono 245 milioni pronti per la Puglia in base alle delibere CIPE 97 e 98 del 2009 che, se utilizzati, ci aprirebbero la porta agli ulteriori finanziamenti per 270 milioni e a valere sulla delibera Cipe n. 51 del 2019. Per non attendere le lunghe procedure di studio di fattibilità e la valutazione MexA sul nuovo ospedale Bari-nord, si era pensato di mandare avanti i 17 programmi già pronti, senza ovviamente togliere nemmeno un centesimo al nuovo ospedale.
Nelle scorse settimane, invece, la Giunta regionale aveva deciso di fermare i 17 interventi nell’attesa di concludere i tempi della procedura del 18esimo, non tenendo conto che la situazione delle infrastrutture ospedaliere è gravissima.
Per sostenere la decisione di attendere il completamento delle procedure del nuovo ospedale Bari nord era stato sottoscritto, il 23 marzo scorso, un cronoprogramma degli adempimenti. Tale cronoprogramma prevedeva la redazione dello studio di fattibilità entro il 5 maggio e l’approvazione della valutazione ex ante entro il 5 giugno. Un cronoprogramma ingannevole in modo del tutto evidente, tant’è che ad oggi lo studio di fattibilità non ha nemmeno il primo dei suoi atti presupposti, ossia lo studio clinico-gestionale.
Ciò significa che i 17 programmi dovranno attendere il 18mo, il cui procedimento è ben lungi dall’essere concluso.
Ecco quali sono i 17 interventi fermi: arredi e attrezzature nuovo ospedale Monopoli-Fasano per € 28,500 milioni; riqualificazione ospedale San Paolo di Bari per € 11,020 milioni; riqualificazione ospedale Di Venere di Bari per € 11,020 milioni; riqualificazione ospedale Perrino di Brindisi per € 12,540 milioni; riqualificazione ospedale Francavilla Fontana per € 6,840 milioni; riqualificazione ospedale Giovanni XXIII di Bari per € 23,750 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del corpo infettivo ospedale Giovanni XXIII per € 8,455 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Oculistica del Policlinico di Bari per € 3,420 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Dermatologia del Policlinico di Bari per € 7,030 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Gastroenterologia del Policlinico di Bari per € 3,230 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Patologia medica del Policlinico di Bari per € 6,175 milioni; riqualificazione ospedale Barletta per € 8,455 milioni; riqualificazione ospedale Castellaneta per € 4,370 milioni; riqualificazione ospedale Cerignola per € 6,840 milioni; riqualificazione ospedale San Severo per € 6,555 milioni; riqualificazione ospedale Gallipoli per € 5,035 milioni”.

I “no” a catena e il dibattito surreale sugli impianti

di Fabiano Amati

Le infrastrutture energetiche moderne non sono un sacrificio ma una chance. Un’opportunità. Servono ad appropriarsi di maggiori ricchezze soddisfacendo i bisogni di tutti. Ma queste chance, ovviamente, bisogna sapersele prendere quando e il tempo e non perderle com’è accaduto per Tap. E invece stiamo rischiando la stessa storia del gasdotto. Si chiamò sacrificio ciò che non era, modificando pure il vocabolario. Non sarebbe stata una rinuncia per il bene altrui, ma un’ospitalità per il comodo proprio. E invece si disse “no” e non si capi che era un “no” a noi stessi.

Ma poi per fortuna di fece e oggi limita, senza alcun danno ambientale, il già grande salasso in bolletta. Anche questa volta rischiamo di trovarci dinanzi a tanti “no” politici, conditi con parole d’infondato spavento, per decisioni che speriamo arrivino nonostante noi, regalandoci un ruolo da protagonisti nella sicurezza ambientale, nella prosperità e nella pace, ma senza purtroppo poter godere di alcun tipo di compenso. Per il solito ritardo nell’assumere decisioni. Per un’incontrollata dissipazione di parole, dicendo tutto per non dire niente, lisciando il pelo – di fatto – a chi usa questi argomenti per riportare a galla una coalizione conservatrice d’idee rosso-brune (destra-sinistra), adagiata sui vecchi arnesi della lotta di classe o della nobiltà del suolo e del sangue (Chico Mendes e Walter Darrè), per cui l’ecologia priva delle cianfrusaglie ideologiche è giardinaggio. Il dibattito sulle rinnovabili e sul gas è surreale.

Se si esprime favore per le rinnovabili, ed io lo faccio da anni, si sente un “no” per difendere il paesaggio e la proposta alternativa di piazzare pannelli solo sui tetti. E che per carità non siano inclinati e all’inseguimento del sole, ovviamente. Se si fa osservare che tutti i tetti d’Italia e le aree di bonifica non appagherebbero l’obiettivo di capacità di 76GW entro il 2026, si sente un “no” auspicando l’alternativa dell’idrogeno. Se si fa osservare che solo avviare il programma idrogeno serve una capacità ulteriore di 40GW di rinnovabili rispetto ai 76GW, si sente un “no” con l’alternativa dell’eolico offshore. Se si propongono parchi di eolico offshore, si sente – ancora una volta – un ‘ no” con l’alternativa dei tetti, perché come nel gioco dell’oca si torna sempre al punto di partenza, nella speranza che gli interlocutori si siano dimenticati della prima obiezione. Detto per inciso: mentre tutto ciò accade c’è sempre qualcuno che parlando di Ilva chiede la riconversione a idrogeno, probabilmente non sapendo che quel programma ha bisogno i ulteriori 40GW di rinnovabili. Ossia, altro eolico, altro fotovoltaico e altre biomasse.

E poi il gas. Qui il surreale assume sembianze patafisiche: la scienza delle soluzioni immaginarie. Il “no” al gas viene scritto su qualche post o si detta per qualche giornale stando al caldo o al fresco della propria casa, oppure dopo aver consumato un ricco pasto, preparato con vecchie cucine a gas o con le nuove a induzione, guardando la sempre-accesa tv e contemporaneamente assordati dal rumore della lavatrice, del phone, della lavastoviglie, dell’aspirapolvere e benedicendo – perbacco – il nuovo frigorifero per i giorni feriali e quello a pozzetto per le grandi occasioni, che assieme ai due computer di casa sempre accessi fanno bella mostra dei nostri grandi progressi domestici nella società sempre più elettrica e perciò sempre più top. E pure le prese del garage non se la passano meglio: macchina, bici e monopattini, per un mondo green.

E siccome si contestano anche le banche centrali, perché poi sta proprio sul cavolo l’imperialismo, si fa affidamento sulle criptovalute, puntando sulla blockchain per farle funzionare. Blockchain? Cos’è questa creatura? Si tratta di milioni di computer sempre accesi manovrati da milioni di “minatori”, messi in rete per estrarre” la nuova moneta. Ma dietro tutte queste prese elettriche occupate cosa c’è? Da dove arriva tutta questa elettricità? Domanda scabrosa e priva di pudore. Da non farsi. Dopo aver sdoganato tutto, compreso il sesso, ili ultimi due tabù rimasti sono la cacca (ci sono anche i “No” ai depuratori) e da dove prendiamo l’energia che ci serve per le comodità a cui non intendiamo rinunciare.

E allora. Se si propone un serbatoio costiero di gas naturale liquefatto, si sente dire che non è quello il luogo senza però sapere quale sarebbe il luogo più giusto. Se si avanza con il raddoppio del gasdotto Tap, si invoca l’alternativa del Poseidon. Se si decide per Poseidon, si sente un “no” perché abbiamo già dato. Se si propone un rigassificatore a terra, si sente l’alternativa offshore. Se si accetta l’offshore, si sente dire che il gas è comunque una fonte fossile. E a questo punto che si fa? Ci si chiede. La risposta è: le rinnovabili. E si riparte con il gioco dell’oca. Si torna alla casella di partenza. Ascoltare queste cose è il vero sacrificio privo di compensazioni.

Una rinuncia masochista alla sanità della mente propria per non intralciare le farneticazioni coltivate nella mente altrui. Siamo costretti a fronteggiare un “no” politico a decine di investimenti utilissimi. Un paniere di programmi da ottenere battendo la concorrenza delle altre regioni, utilizzando la maggiore compatibilità geografica della Puglia. La regione Porta del Mediterraneo, come si dice spesso. Ma metafora di quale porta è una regione condizionata dai “No” che lavorano per murare quella porta? Le rinnovabili e il gas, nella loro combinazione, l’uno a integrazione dell’altro, sono un programma energetico di modernità, per tenere acceso il palinsesto delle nostre case e di tutte le fabbriche impegnate, con milioni di posti di lavoro, ad offrirci i prodotti irrinunciabili della nostra società elettrica. Le rinnovabili e il gas, nel loro sodalizio, sono metodiche di produzione energetica con grandissima sicurezza ambientale. Finalmente. Per anni abbiamo “svenduto” il nostro territorio alla produzione di energia con metodiche inquinanti e ne abbiamo avuto un peso inquinante ben maggiore del vantaggio.

Ora abbiamo invece l’opportunità di candidarci ad avere qualcosa con posta contabile solo attiva, perché mai dovremmo dire “No” e cosa facendo favorire il mondo a petrolio e carbone? Le rinnovabili e il gas sono il più prossimo futuro e la transizione dal presente a ciò che verra, al tempo magari in cui riusciremo a mettere in una bottiglia il sole: la fusione nucleare. E per evitare che a quel tempo saremo tutti morti, magari per il sogno imperialista degli ultimi dittatori entrati in guerra perla prepotenza di essere «una pompa di benzina mascherata da paese», così come definì la Russia John McCain, forse facciamo in tempo a dire che rinnovabili e gas servono pure alla pace. A ridurre cioè la dipendenza da tutti i Putin seduti sulle poltrone di comando degli ultimi stati totalitari, contro i quali non riusciamo a irrogare le sanzioni economiche più totali proprio per la dipendenza energetica, costringendoci all’invio di bombe, droni e aerei.

Chi non vuole le rinnovabili e le infrastrutture per il gas vuole il petrolio, il carbone, l’inquinamento, l’esposizione alle malattie, lo spegnimento elettivo delle nostre case, la chiusura delle fabbriche, la povertà, le disuguaglianze e l’invio delle armi per garantire la pace. Si pub mai accettare tanto danno per dei “no” privi di senso? Facciamolo un sacrificio. Rinunciamo a un po’ di pazienza e smettiamola di ascoltare sciocchezze.

Articolo pubblicato su Nuovo Quotidiano di Puglia del 06 maggio 2022

Marina di Ostuni, Amati: “Acqua e fogna in un programma di 51milioni. Entro l’anno progetto e appalto nel 2023”

“Un grande programma di estensione della rete, con un costo stimato di 51milioni di euro, per dare acqua e fogna alle località marine di Ostuni. Si tratta di un programma di civiltà e risanamento ambientale attraverso la realizzazione di circa 39 chilometri di condotte e tubazioni per la rete idrica, di un nuovo serbatoio con una capacità di 20mila metri cubi, di 23 chilometri di canalizzazioni fognarie e di sei impianti di sollevamento. Nel complesso il programma contribuirà pure a migliorare l’alimentazione dell’abitato di Ostuni e di Carovigno. Molto bene. Grazie ad AIP e AQP”.

Lo dichiara il Presidente della Commissione regionale Bilancio e Programmazione Fabiano Amati.

“Nella prima riunione che promossi nell’estate scorsa, l’Autorità Idrica Pugliese e l’Acquedotto Pugliese avevano assunto l’impegno di autorizzare l’imminente intervento e di predisporre lo studio di fattibilità. Questa prima fase è stata completata con successo e il lavoro è stato presentato in una riunione svoltasi ieri sera con i cittadini interessati.
Nel corso della riunione è stato illustrato il programma e mostrate le planimetrie di riferimento.
Si tratta in buona sostanza di assicurare l’acqua, la fogna e quindi la salubrità ambientale delle zone costiere di Costa Merlata, Villaggio Valtur, Masseria Santa Lucia, Cala dei Ginepri, Gorgognolo, Torre Pozzelle e Mogale. A queste potrebbero aggiungersi altre aree, qualora il comune dovesse segnalarle attraverso l’attivazione del necessario procedimento di riperimetrazione; attività questa, che spero sia avviata prontamente dai Commissari straordinari che attualmente hanno la guida politica del Comune di Ostuni.
Il programma dovrà ora essere suddiviso in stralci funzionali, così da consentire la più veloce cantierizzazione delle opere, e il progetto definitivo sarà pronto entro fine anno. Per la prima settimana di dicembre, infatti, è stato già previsto l’aggiornamento della riunione per illustrare il progetto.
Con riferimento alle ulteriori fasi del cronoprogramma, è stato riferito – in linea di massima – la necessità d’impiegare l’intero 2023 per tutte le autorizzazioni. A quest’ultimo proposito va sottolineato che servirà la valutazione d’impatto ambientale e i pareri di molteplici organismi e autorità per il notevole pregio paesaggistico delle aree interessate. Si spera, infine, che gli ultimissimi mesi del 2023 possano essere anche quelli della pubblicazione della gara per la realizzazione dei lavori”.

Rigassificatore, Amati: “Emiliano si dia da fare e vinca la gara con Bonaccini. Evitiamo ennesima occasione perduta”

“L’Emilia Romagna si sta battendo per avere la nave rigassificatore FSRU a Ravenna e la Puglia non può stare a guardare. Abbiamo la possibilità di vincere per la prima volta una gara per un insediamento industriale compatibile con l’ambiente e la prosperità, e dobbiamo fare tutti gli sforzi per non iscrivere questo programma nell’elenco delle occasioni perdute.
A meno che non si pensi che Bonaccini e il sindaco di Ravenna siano così sprovveduti da proporre una cosa per distruggere i loro territori e ammazzare i cittadini. Non possiamo stare a guardare: dobbiamo dunque darci da fare e candidare subito la Puglia a ospitare una nave rigassificatore FSRU”.

Lo dichiara il Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“Per dire addio al gas russo e diventare più indipendente, l’Italia deve recuperare diversamente 30miliardi di metri cubi di gas. E tutto ciò si può fare con varie infrastrutture, quali gasdotti, serbatoi Gnl e rigassificatori.
Tutto ciò incide, com’è noto, non solo per le ragioni di pace e di riduzione della prepotenza di Putin, ma pure per assicurarci un futuro prospero e pulito anche nella transizione energetica dai fossili alle rinnovabili e, speriamo presto, alla fusione nucleare.
In questo scenario il ruolo della Puglia si dovrebbe caratterizzare, per cultura e geografia, verso l’accoglienza di uomini, merci e tecnologie, così da esercitare pienamente il ruolo di Porta del Mediterraneo.
Se tutto questo non è mera retorica, allora, bisogna candidarsi a un ruolo da protagonista, così da ottenere sia i benefici comuni a tutti gli europei sia quelli specifici in termini di investimenti collaterali alla scelta di ospitare le infrastrutture.
Non farlo avrebbe come scenari di conseguenza la perdita di chance oppure la realizzazione dell’investimento senza aver detto nemmeno una parola e senza aver raccolto nemmeno un beneficio aggiuntivo. Come abbiamo purtroppo già visto per il gasdotto Tap”.

Diagnosi malattie, Amati: “Basta con ritardo. Con esoma si diagnosticherebbe 85% malattie e risparmieremmo 2milioni anno”

“Siamo in forte ritardo sul più avanzato esame genetico per diagnosticare l’85 per cento delle malattie dall’1 per cento del DNA, ossia il sequenziamento dell’esoma. E se lo facessimo in Puglia risparmieremmo sino a 2milioni di euro all’anno. Strana sorte quella dei Consiglieri regionali: dobbiamo fare le leggi, supplendo l’attività di governo, e poi stare alle calcagna per vederle eseguite. Speriamo che nel giro di due settimane sia pubblicata la gara per l’acquisto delle attrezzature, così da cominciare con gli esami, inaccessibili per almeno 2000 persone all’anno”.

Lo dichiara il Presidente della Commissione Bilancio e Programmazione Fabiano Amati, nonché promotore della legge regionale 6 agosto 2021, n. 28, istitutiva del servizio di sequenziamento dell’esoma presso il laboratorio di genomica del Di Venere di Bari.

“Ogni anno avremmo bisogno di effettuare almeno 2000 esami per il sequenziamento dell’esoma, per diagnosticare malattie rare o per procreazioni in condizioni ad alto rischio. E invece ne facciamo circa 500, lasciando fuori dalla porta 1500 esigenze, utilizzando laboratori extra regionali alla spesa complessiva di circa 1,2 milioni di euro, ossia 2.400 euro ciascuno.
In un solo colpo, dunque, registriamo un’inefficienza diagnostica e uno spreco economico.
Per ovviare a tutto questo proposi una legge regionale, poi approvata all’unanimità dal Consiglio. A nove mesi dall’approvazione non è stata ancora pubblicata la gara per l’acquisto delle attrezzature e dei reagenti, che comunque dovrebbe avvenire entro una settimana.
Qualora il sevizio fosse svolto in Puglia ogni esame costerebbe circa 1.400 euro ciascuno, calcolato tenendo in considerazione 900 euro per attrezzature e reagenti, e 500 euro per il personale, con un risparmio ad esame di circa 1000 euro. Ne deriva che considerando solo i 500 esami che in media si eseguono fuori regione per cittadini pugliesi, il risparmio sarebbe di 500mila euro all’anno, che diverrebbe di 2milioni l’anno se facessimo tutti gli esami di cui abbiamo bisogno.
Insomma, alla fine le questioni sono sempre le stesse: conoscenza, informazione, buon governo e lavoro”.

Edilizia sanitaria, Amati: “Palese critica Emiliano chiedendo però a me notizie sui suoi inadempimenti. Mi ha scambiato per il Presidente?”

Dichiarazione del Presidente della Commissione regionale Bilancio e Programmazione Fabiano Amati, con riferimento ai 17 programmi di edilizia sanitaria in attesa inspiegabile di partire.

“L’Assessore Palese si rivolge a me per sapere dove siamo stati negli ultimi dieci anni sull’ospedale del nord barese. È questa un’evidente e feroce critica al Presidente Emiliano, protagonista com’è noto degli ultimi sette anni di governo regionale. La cosa curiosa è che si rivolge a me forse annebbiato dal fatto che il mio attivismo è assimilabile ad azioni di governo, spesso svolte in sostituzione di chi dovrebbe.
E comunque vorrei far osservare che sui nuovi ospedali il ritardo non è di dieci ma di ventuno anni. A far data cioè dal piano di riordino della rete ospedaliera di Fitto. La domanda allora sorge spontanea: dov’era Palese in quegli anni? Tornando però al governo delle cose mi viene da chiedere: perché non si può partire con i 17 programmi di edilizia sanitaria già pronti se questo non fa perdere nemmeno un euro previsto per il 18esimo non ancora pronto?
In questo caso all’Assessore Palese non fa difetto né la politica né la tecnica, ma solo e soltanto la logica.
Ci vediamo lunedì prossimo in Commissione”.

Nuovi ospedali, Amati: “Lavori e progettazioni proseguono con luci e ombre. Inquietano le decisioni del CCT sul Monopoli-Fasano. Mi aspetto aiuto da Emiliano e Palese”

Dichiarazione del Presidente della Commissione regionale Bilancio e programmazione Fabiano Amati.

“I lavori e le progettazioni per i nuovi ospedali pugliesi proseguono tra luci e ombre.
Per Taranto c’è l’impegno dell’assessore Palese ad assegnare entro fine giugno 105milioni per arredi e attrezzature, così da allineare i tempi previsti per la costruzione dell’immobile con quelli auspicati per dotarlo di tutto l’occorrente per poter funzionare.
Per quello di Maglie-Melpignano si sta procedendo alla sottoscrizione del contratto per la progettazione esecutiva entro 35 giorni da oggi, qualora non dovessero intervenire impugnative con domanda cautelare dell’atto di aggiudicazione.
Per l’ospedale di Andria abbiamo deciso di aggiornarci a lunedì prossimo per sciogliere alcuni dubbi sul procedimento di valutazione del progetto e in particolare sull’aumento dei costi.
Per il nuovo ospedale Monopoli-Fasano, si procede con l’impiego medio di 139 maestranze, che allo stato risultano insufficienti – a detta della stazione appaltante e della direzione lavori – per completare i lavori entro il 25 aprile 2023. Ma ciò che più inquieta nella vicenda di questo ospedale riguarda una parte del cronoprogramma e due delibere del Collegio Consultivo Tecnico, almeno sulla base delle informazioni giunte dalla Asl e dalla Direzione lavori.
Circa il cronoprogramma. Appare inserita all’interno della tempistica la valutazione di un’offerta migliorativa, cioè un’iniziativa autonoma dell’impresa che non può generare alcuna dilatazione dei tempi contrattuali. Tale circostanza comporta invece la possibilità per l’impresa d’iscrivere riserve su tutti gli slittamenti eventuali nel cronoprogramma, qualora la stazione appaltante non dovesse approvare la proposta migliorativa ovvero approvarla in ritardo. È chiaro che qualora su questo punto dovessero avanzarsi pretese da parte della stazione appaltante, non si potrebbe ragionevolmente pensare a un atto compiuto in buona fede. Ma staremo a vedere.
Circa le determinazione del Collegio consultivo tecnico. Allo stato ne risultano adottate due, approvate all’unanimità e quindi anche con il voto favorevole del rappresentante della Asl, per un ammontare complessivo di euro 8.559.071,23 (7.881.919,22 euro per la prima e 677.152,01 per la seconda). A ciò si aggiunga che i tre componenti del Collegio consultivo tecnico si sono liquidati a titolo di acconto 182.656,98836 euro oltre oneri, di cui 85.171,20 euro per il presidente e 154.856,72 euro per i due componenti. E già su questo ci sarebbe molto da osservare.
Nel merito delle determinazioni del Collegio consultivo tecnico, purtroppo e come fatto rilevare anche dalla Asl e dalla direzione lavori, risultano le seguenti questioni: con la prima determinazione del 23.12.2021 gli ulteriori costi e i 322 giorni di proroga sul fine lavori sono stati assegnati per Covid (nonostante in nessuna riunione di organizzazione del cantiere sia mai stato fatto cenno a tale circostanza) e sulla base dell’intero periodo di lavorazione, sommando quindi alle presunte difficoltà da Covid anche i 15 mesi di lavorazioni in fase pre-pandemia, cioè a periodo in cui il Covid non era stato avvistato nemmeno a Whuan. Ma questo l’abbiamo già rilevato in precedenza e spero che la Corte dei conti possa effettuare la più opportuna valutazione.
Nella seconda determinazione del 28.2.2022, invece, accade innanzitutto un fatto strano, forse generato dall’attenzione molto rafforzata della Commissione, della Stazione appaltante e della procura regionale presso la Corte dei Conti; il CCT riprende la valutazione sulla decisione precedente, ossia quella del 23.12.2021 e delle somme riconosciute per Covid in periodo in cui il Covid non c’era nemmeno a Whuan, e fornisce una nuova interpretazione, come se con una sentenza successiva si potesse fornire la motivazione su una sentenza precedente con liquidazione peraltro eseguita. Dice il CCT che quel calcolo riguardava solo la finestra temporale 5 maggio 2020 / 11 agosto 2021 e non quella individuata in precedenza sull’intera durata dell’appalto (1000 giorni). Premesso che non si capisce se questo possa servire ad aprire la strada a una nuova liquidazione per il periodo ulteriore di emergenza 12 agosto 2021 / 31 marzo 2022 (lo scopriremo solo vivendo) la decisione appare contraddittoria, perché parrebbe voler dire che i 322 giorni di proroga sono relativi solo al periodo 12 agosto 2021 / 31 marzo 2022, e che quindi assegnare 322 giorni in più su un periodo più ridotto rispetto alla precedente decisione, significa che nello stesso periodo per il 70 per centro del tempo sul cantiere non si è lavorato e ciò smentisce pure i comunicati stampa orgogliosi della stessa impresa appaltatrice. Insomma, un lavoro serio per un ospedale rischia di essere messo in crisi da un organismo che sulla carta doveva servire a ridurre il contenzioso e non a generare o aumentare i pasticci.
Ma c’è di più: con la seconda determinazione del 22 marzo 2022 sono stati riconosciuti, come detto, ulteriori 677.152,01 euro per impianti di cantiere (euro 402.070,99) e costi di sicurezza (euro 275.081,02).
Sugli impianti di cantiere una parte della somma è stata liquidata senza tener conto che queste spese sono ricomprese per legge nelle spese generali e sottoscritte dall’appaltatore anche con il contratto e per clausole particolarmente onerose (articolo 50).
L’altra parte della somma, invece, è stata liquidata per maggiori oneri di sicurezza che sono emersi perché l’impresa, previa espressa liberatoria da ogni onere a carico della stazione appaltante, ha deciso di modificare le modalità di costruzione dell’immobile.
Insomma, secondo il CCT i cittadini italiani e pugliesi devono pagare incredibili somme di denaro, sulla base di valutazioni illogiche e profondamente discutibili.
Io non mollo la presa e sto raccogliendo tutta la documentazione necessaria per evitare che la situazione possa diventare ancor più grave è onerosa di come appare, ma su questo mi piacerebbe che assieme a me e alla Commissione ci fossero anche il presidente Emiliano, l’assessore Palese e i dirigenti dell’assessorato alla salute. Staremo a vedere”.

Fondi art. 20, Amati: “I tetti degli ospedali crollano e ci sono 17 interventi fermi per 245milioni. Il motivo? Politicismo insensato riferito da Palese”

“Mentre crollano i tetti degli ospedali, basti pensare a Gallipoli, sono fermi 17 interventi di ristrutturazione e modernizzazione delle strutture, per una spesa di 245 milioni. Il motivo? Politicismo privo di buon senso, riferito alla Commissione dall’assessore Palese: attendere lo studio di fattibilità del nuovo ospedale Bari nord per non esporre al pubblico dileggio il terribile ritardo nella definizione delle procedure, nonostante il via libera ai 17 interventi non toglierebbe nemmeno un euro al finanziamento dell’ospedale Bari-nord. 17 interventi per il 95 per cento della popolazione pugliese devono essere tenuti in ostaggio politico. Inutilmente, con l’aggravante che lo studio di fattibilità sul nuovo ospedale del nord barese non è ancora pronto e il termine per il deposito scade tra due giorni”.

Lo comunica il Presidente della Commissione regionale Bilancio e Programmazione Fabiano Amati.

“A volte ho la sensazione che il dolore umano non sia argomento d’interesse nelle decisioni della Giunta regionale. I fatti. Ci sono 245 milioni pronti per la Puglia in base alle delibere CIPE 97 e 98 del 2009 che, se utilizzate, ci aprirebbero la porta agli ulteriori finanziamenti per 270 milioni e a valere sulla delibera Cipe n. 51 del 2019. Per non attendere le lunghe procedure di studio di fattibilità e la valutazione MexA sul nuovo ospedale Bari-nord, avevamo pensato di mandare avanti i 17 programmi già pronti, senza ovviamente togliere nulla al nuovo ospedale.
E invece no. La Giunta regionale ha deciso di fermare 17 interventi nell’attesa che si concludano i tempi della procedura del 18esimo, mentre la situazione delle infrastrutture ospedaliera è gravissima.
Ecco quali sono gli interventi fermi: arredi e attrezzature nuovo ospedale Monopoli-Fasano per € 28,500 milioni; riqualificazione ospedale San Paolo di Bari per € 11,020 milioni; riqualificazione ospedale Di Venere di Bari per € 11,020 milioni; riqualificazione ospedale Perrino di Brindisi per € 12,540 milioni; riqualificazione ospedale Francavilla Fontana per € 6,840 milioni; riqualificazione ospedale Giovanni XXIII di Bari per € 23,750 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del corpo infettivo ospedale Giovanni XXIII per € 8,455 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Oculistica del Policlinico di Bari per € 3,420 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Dermatologia del Policlinico di Bari per € 7,030 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Gastroenterologia del Policlinico di Bari per € 3,230 milioni; riqualificazione energetica e messa a norma del padiglione Patologia medica del Policlinico di Bari per € 6,175 milioni; riqualificazione ospedale Barletta per € 8,455 milioni; riqualificazione ospedale Castellaneta per € 4,370 milioni; riqualificazione ospedale Cerignola per € 6,840 milioni; riqualificazione ospedale San Severo per € 6,555 milioni; riqualificazione ospedale Gallipoli per € 5,035 milioni”.